نوزادان از ابتدای تولد با بیماریهای مختلفی روبرو میشوند. برخی از آنها رشد کودک را دچار اختلال خواهند کرد و برخی دیگر از همان ابتدا علایم خود را نشان خواهند داد بدون اینکه بخواهند رشد کودک را متوقف کنند.
آرتروگریپوزیس یکی از بیماریهای دوران جنینی است که از بدو تولد با کودک وجود دارد. این بیماری به جز در موارد استثنایی و نادر، رشد کودک را مختل نمیکند. اما عوارض و علایم آن در صورتی که درمان نشود ممکن است اعتماد بهنفس فرد را از او گرفته و وی را به فردی منزوی و گوشهگیر تبدیل کند.
Post contents [Show]
آرتروگریپوزیس چیست؟
آرتروگریپوز یا Arthrogryposis یک اصطلاح کلی برای برای توصیف وضعیتی است که در آن یک یا چند مفصل کودک دچار خشکی شده و حرکت طبیعی خود را از دست داده است. این عارضه بر اثر کنتراکچر عضلات اطراف مفصل مورد نظر به وجود میآيد. کانتراکچر وضعیتی است که در آن یک عضله، تاندون یا رباط دچار کوتاهی یا سفتی شود. در این حالت عضله طول عادی خود را از دست داده و در نتیجه مفصل هم کاربرد خود را از دست خواهد داد. برای روشنتر شدن قضیه اجازه بدهید مطلب را با یک مثال ادامه دهیم. برای مثال عملکرد مچ دست را در نظر بگیرید. عضلات خم کننده مچ را خم خواهند کرد و عضلات باز کننده مچ را راست خواهند کرد. در صورتی که عضلات مچ دچار کنتراکچر شوند، مچ خم شده و در این حالت باقی خواهد ماند. در نتیجه در طولانی مدت مچ عملکرد خود را از دست خواهد داد. اگر این حالت از بدو تولد وجود داشته باشد و مفصل را دچار خشکی و بیحرکتی کند به آن آرتروگریپوزیس میگویند.
این بیماری در بدو تولد وجود دارد (مادرزادی)، با این حال علائم بیماری و یافتههای فیزیکی میتواند از نظر دامنه و شدت از فردی به فرد دیگر بسیار متفاوت باشد. در این بیماری مفاصل پاها و بازوها معمولاً تحت تأثیر قرار میگیرند و شیوع آن در پاها بیشتر از اندام فوقانی است. علاوه بر این فک و عضلات پشت نیز ممکن است در افراد مبتلا به آرتروگریپوزیس تحت تاثیر قرار گیرد.
علایم بیماری آرتروگریپوزیس
مهمترین نشانه بیماری آرتروگریپوزیس محدودیت دامنه حرکتی و همچنین مفاصل خشک شده است. این علایم معمولا در هر مفصل به شکل خاصی بروز پیدا میکنند. برای نمونه شانه به داخل میچرخد، لگن خم شده، از بدن دور شده و به بیرون میچرخد (اغلب احتمال دررفتگی لگن وجود دارد). در نظر داشته باشید که میزان درگیری در افراد مختلف متفاوت است در نتیجه تظاهر آن هم در دو نفر با هم فرق خواهد داشت. همچنین ممکن است فرد در طی مراحل رشدی با اختلال روبرو شود و نتواند راه رفتن را در زمان مناسب کسب کند. علاوه بر موارد بالا ممکن است نشانههای زیر هم در این بیماری بروز پیدا کند:
- ضعف و آتروفی عضلانی (آتروفی حالتی است که در آن عضله تحلیل رفته و حجم خود را از دست خواهد داد)؛
- سفتی مفاصل به دلیل بافت اضافی (فیبروز یا آنکیلوز فیبری)؛
- تفاوت در رنگ پوست اطراف مفاصل.
شایان ذکر است که آرتروگریپوز یک تشخیص نیست بلکه یک یافته بالینی است، بنابراین این بیماری اغلب با سندرمها یا بیماریهای دیگر همراه است. به همین دلیل در صورت بروز چنین مشکلی لازم است که کودک از نظر وجود سایر بیماریها مانند: هیپولازی ریوی یا نقایص مادرزادی قلب مورد بررسی قرار بگیرد.
علت بیماری آرتروگریپوزیس
علت دقیق آرتروگریپوزیس به طور کامل شناخته نشده است. تصور میشود که این بیماری با کاهش حرکت جنین در طول رشد مرتبط است، که میتواند به دلایل مختلفی رخ دهد. هنگامی که یک مفصل برای مدتی حرکت نمیکند، ممکن است بافت همبند اضافی در اطراف آن رشد کند و آن را در جای خود ثابت کند. عدم حرکت مفصل همچنین به این معنی است که تاندونهای متصل به مفصل به طول طبیعی خود نخواهند رسید که میتواند حرکت طبیعی مفصل را دشوار کند. به طور کلی چهار دلیل برای کاهش حرکت جنین قبل از تولد وجود دارد:
1- رشد غیر طبیعی عضلات
در حالتی که عضلات رشد طبیعی خود را نداشته باشند، طول آنها از حالت عادی کمتر بوده و ضعیفتر خواهند بود. در نتیجه به مفصل اجازه حرکت آزادانه را نخواهد داد و در بلند مدت ممکن است چنین مشکلی را به دنبال داشته باشد. در بیشتر موارد علت عدم رشد طبیعی عضلات قابل شناسایی نیست. عللی که گمان میرود در این روند تاثیر منفی بگذارند عبارتند از: بیماریهای عضلانی، تب مادر در دوران بارداری و ویروسهایی که ممکن است به سلولهایی که پیام عصبی را به ماهیچهها منتقل میکنند آسیب بزنند.
2- عدم وجود فضای کافی برای حرکت طبیعی
در صورتی که رحم مادر فضای کافی برای حرکت را نداشته باشد، جنین نمیتواند حرکتهای آزادانه داشته باشد. در نتیجه ممکن است عضلات یا به خوبی رشد نکنند یا دچار ضعف و ناتوانی شوند. نتیجه این کار هم چیزی نیست جز به وجود آمدن بیماری آرتروگریپوزیس. دلایل مختلفی ممکن است فضای طبیعی داخل رحم را کاهش دهد. وجود دو یا چند جنین در رحم، ناهنجاریهای ساختاری رحم و عدم وجود مقدار طبیعی مایع آمنیوتیک شایعترین دلایلی هستند که فضای رحم را برای حرکت طبیعی جنین از بین خواهند برد.
3- ناهنجاریهای سیستم عصبی مرکز (نخاع و مغز)
همانطور که میدانید مغز مرکز فرماندهی بدن است و هر حرکتی در بدن انجام خواهد شد، تحت تاثیر مغز نخاع است. حتی انقباض عضلات قلبی هم تحت کنترل مغز قرار دارد. پیامها از مغز به عضلات منتقل میشوند و به این صورت عضلات منقبض میشوند. چنانچه پیام از مغز به عضله نرسد یا آسیب مغزی به گونهای باشد که توانایی تحریک عضلات را نداشته باشد، ممکن است آرتروگریپوزیس به وجود بیاید. در این موارد بیماری معمولا با طیف وسیعی از علائم دیگر همراه است. برای مثال ممکن است فرد علایم فلج مغزی را بروز دهد.
4- رشد غیر طبیعی سایر اجزا
عضلات از طریق تاندونها به استخوانها میچسبند و از این طریق نیروی خود را روی استخوان اعمال خواهند کرد. چنانچه تاندونها، استخوانها، مفاصل یا پوششهای مفصلی رشد طبیعی خود را نداشته باشند، احتمال به وجود آمدن این علایم بیشتر خواهد شد. برای نمونه در صورتی که تاندونها به محل درست خود در مفصل متصل نشوند کارآیی خود را از دست خواهند داد.
ژنتیک هم ممکن است در ایجاد بیماری نقش داشته باشد اما میزان تاثیر و همچنین نحوه آن به صورت دقیق شناسایی نشده است.